В одном из сочинский перинатальных центрах появилась на свет девочка с редчайшим врождённым дефектом: все внутренние органы малышки расположены не так, как у всех нас. Печень и желчный пузырь у девочки слева, а удлинённый участок сердца, желудок и селезёнка — справа. Из трёх долей состоит левое лёгкое, а правое только из двух (в норме всё наоборот). Соответственно, инвертированы и кровяные сосуды, лимфатические узлы, нервы и кишечник. За такое необычное расположение органов малышку уже окрестили девочкой-зеркалом.
— Транспозиция одного или нескольких органов встречается у одного из десяти тысяч человек, — цитирует Dni.ru заместителя главного врача по хирургии детской больницы № 4 города Сочи Хамзата Исаева. — Это уникальный случай, за 26 лет моей практики ребенок с такой патологией рождается в Сочи впервые.
Как бы страшно ни звучало слово транспозиция в диагнозе, да ещё по отношению к новорожденной малышке, жизни девочки ничто не угрожает. Врачи уверены, что необычное положение внутренних органов серьёзно не отразилось их функционировании, хотя некоторые мелкие отклонения от нормы всё же имеются.
— Порока сердца не обнаружено. Есть другие отклонения, но они не радикальные, — сообщил Исаев.
Сейчас девочку уже перевели в детскую больницу. Пока её держат на аппарате искусственной вентиляции лёгких, однако состояние ребёнка оценивается как стабильное. Поводов для пересадки внутренних органов нет, говорят медики.
Транспозиция внутренних органов вообще не считается угрожающим жизни состоянием. Иногда оно может сопровождаться какими-либо дисфункциями, но, как правило, они поддаются лечению. Люди с этим дефектом могут вести нормальный образ жизни, а порой даже не подозревать о своей особенности до тех пор, пока не обратятся к врачу. Например, гастроэнтеролог при прощупывании живота будет сильно удивлён, не найдя органы на своём месте.
Иногда, правда, недостаток информированности и врача, и больного становится серьёзным препятствием в постановке правильного диагноза таким пациентам. Например, при аппендиците больной с транспозицией будет жаловаться на боль в левой нижней части живота, а ведь в норме аппендикс находится справа. Именно поэтому знание о дефекте может быть жизненно важным при возникновении других заболеваний.
Кроме того, пациенты с «перепутанными» органами нуждаются в особом подходе при трансплантации. Поскольку органы у них не просто не на месте, а зеркально отражены по отношению к обычным, хирургу придётся особенно постараться над соединением нервов и кровяных сосудов.
В остальном, полная транспозиция не приносит человеку никаких неудобств. Только в 5-7% случаев она сопровождается пороком сердца, вызванным неправильным расположением коронарных (сердечных) кровяных сосудов.
Впрочем, различные виды транспозиции различаются и по тем рискам, которые несут для ребёнка. Например, в редких случаях инвертировано может быть только сердце (оно будет в правой половине грудной клетки) — такое состояние называется декстрокардией. Или наоборот: при полной транспозиции органов только сердце остаётся на своём месте (т. н. левокардия). Такие дефекты встречаются ещё реже, чем полная транспозиция, но считаются намного более опасными. У больных левокардией пороки сердца встречаются в 95% случаев.
Другое угрожающее состояние — situs ambiguous — характеризуется и вовсе неопределённым расположением органов, то есть никакого видимого порядка в их соотношении нет. В этом случае велик риск нарушения взаимосвязей между системами организма.
